La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente y en muchas ocasiones grave. Se cree que inicialmente fue diagnosticada en 1864 por Virchow , aunque se la denomina también Síndrome de Ceelen que la identificó en 1931 y en España el primer caso diagnosticado fue en 1958 por Soriano.
Las características clínicas de la hemosiderosis pulmonar idiopática se relacionan con la hemorragia, viéndose, frecuentemente, infiltrados alveolares con hemoptisis. A veces, los pacientes pueden sucumbir tras un único episodio de hemorragia alveolar masiva y los episodios repetidos pueden conducir a una fibrosis intersticial, disnea crónica, acropaquias y, ocasionalmente, cor pulmonale. Por otra parte, los brotes hemorrágicos subclínicos son frecuentes como lo evidencia la casi constante presencia de anemia ferropénica, incluso cuando la hemoptisis es mínima o infrecuente.
Los GCE han demostrado cierta utilidad en el tratamiento de los episodios hemorrágicos agudos, aunque no parecen ser eficaces a largo plazo, ni influye en el pronóstico de la enfermedad. Salvo en casos anecdóticos, los agentes inmunosupresores no parecen ser beneficiosos en el tratamiento de esta enfermedad.Hay muchos problemas pulmonares que pueden parecer hemosiderosis pero no incluyen necesariamente los yacimientos de hierro en el pulmón. La deposición de hierro en los pulmones, que se producen en forma de hemosiderina, es la característica definitoria de esta enfermedad. Estas otras condiciones pueden ocurrir por separado o junto con hemosiderosis.§ Síndrome de dificultad respiratoria adulto (SDRA)§ Enfermedad de compleja inmune§ hemorragia intra-alveolarEl diagnóstico del proceso se efectúa al demostrar la hemoptisis evidente u oculta, bien a través de la biopsia o punción pulmonar, siendo la biopsia la que establece un diagnóstico exacto, sobre todo en pacientes que no tienen ataques hemorrágicos típicos.
Es precioso el glaciar. Ya me gustaria a mi verlo. Me alegro de haberte conocido.
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